Myasthenia Gravis (중증 근무력증)

History

1895, Friedrich Jolly가 처음으로 Myasthenia gravis (중증 근무력증 = MG) 라는 말을 사용하였다.

그리스어로 근육 및 근위약을 뜻하는 myasthenia

라틴어로 '심하다, 중하다' 라는 뜻으로 사용되는 gravis

이 두 가지 단어가 조합되어 질환의 이름이 지어지게 되었다.
이 질환은 Erb-Goldflam symptom complex 라 불려지기도 한다.

 

Mary Broadfoot Walker

Alfred Blalock

가장 먼저 시도된 치료는
1930년 대 당시 영국의 St. Alfege's Hospital에 근무하던 M.B Walker(wikipedia)가
MG와 Curare 중독의 임상 양상 및 몇몇 특성이 유사하다는 사실을 고려하여
MG 환자에게 Curare 중독의 치료로 사용되었던 physostigmine을 사용하여
증상의 일시적인 호전을 관찰한 것이 처음이다.

MG 환자에서 thymic tumor가 동반된다는 보고가 나왔다. 이에 1936년
A. Blalock(wikipedia)은 주기적이고 잦은 근력 저하를 호소하는 19세 여자 환자에서
thymic cyst를 제거하였고 이후 환자의 증상이 유의하게 좋아짐을 확인하였다.
그 이후 MG에서 thymic tumor의 제거 (thymectomy)는 효과 여부에 대한 논란이 있지만
중요한 치료의 하나로 생각되어지고 있다.

MG에서 Corticosteroid의 유용성은 1950년대 부터 연구되어졌지만
초기 adrecorticotropic hormone의 투여 이후 증상 호전 정도가 인상깊지 않아서
널리 사용되어지지는 않다가 1970년 무렵이 되어서야 효과를 인정받고 현재 널리 사용되고 있다.

MG가 면역매개 질환이라는 점은 잘 알려진 사실이다.
1950년 경 Simpson과 Nastuk은 MG의 자가면역성(Autoimmunology of Myasthenia gravis)에
대한 가설을 세웠고, Patrick과 Lindstrom에 의해 좀 더 명백하게 밝혀지게 되었다.

 

MG는 현재 가장 잘 알려지고 분석된 자가면역 질환 중 하나이다.

Staging

Myasthenia Gravis Foundation of America clinical classification

Class	Description
I	Any ocular muscle weakness. May have weakness of eye closure.
II	Mild weakness affecting other than ocular muscles. May also have ocular muscle weakness of any severity.
IIa	Predominantly affecting limb or axial muscles, or both. May also have lesser involvement of oropharyngeal muscles.
IIb	Predominantly affecting oropharyngeal or respiratory muscles, or both. May also have lesser involvement of limb or axial muscles, or both.
III	Moderate weakness affecting other than ocular muscles. May also have ocular muscle weakness of any severity.
IIIa	Predominantly affecting limb or axial muscles, or both. May also have lesser involvement of oropharyngeal muscles.
IIIb	Predominantly affecting oropharyngeal or respiratory muscles, or both. May also have lesser involvement of limb or axial muscles, or both.
IV	Severe weakness affecting other than ocular muscles. May also have ocular muscle weakness of any severity.
IVa	Predominantly affecting limb or axial muscles, or both. May also have lesser involvement of oropharyngeal muscles.
IVb	Predominantly affecting oropharyngeal or respiratory muscles, or both. May also have lesser involvement of limb or axial muscles, or both.
V	Defined by intubation, with or without mechanical ventilation, except when used during routine postoperative management. The use of a feeding tube without intubation places the patient in class IVb.