증례 연구 - 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger Syndrome)

 생후 2개월에 심실 중격 결손과 Down 증후군으로 진단 받고 6개월간 강심제와 이뇨제 치료를 받아오다가 갑자기 추적 관찰이 되지 않던 환아가 7년이 지난 후 소아과 외래를 내원하였다. 환아는 그동안 별다른 치료를 받지 않았다고 한다. 내원 4-5년 전까지만 하더라도 잦은 상기도 감염과 그 합병증으로 고생을 하였다고 하나, 최근에 들어와서는 활동도가 증가하고 호흡기 감염의 빈도도 줄었다고 한다. 진찰 소견에서 심잡음은 1-2/5등도의 약한 수축기 잡음과 ejection click이 들렸고 제 2심음이 증가되어 있었다.

 

 이 환아의 흉부 X-선, 심전도 및 심도자 소견은 다음과 같다. (아래 해설에 첨부됨)

 이 환아의 상태를 설명하고, 앞으로의 계획을 세워보십시오.

 

 Problem List

1.       VSD의 병력.

2.       Down 증후군

3.       추적 관찰이 되지 않았다. 별다른 치료도 받지 않았다.

4.       4~5년 전에 잦은 상기도 감염과 그 합병증으로 고생을 하였다.

5.       최근에 활동도가 증가하고 호흡기 감염의 빈도가 줄었다.
(호흡기 감염을 Pulmonary hypertension에 의한 것이라고 볼 때, 감염의 빈도가 줄었다는 것은 증상의 완화를 의미하며, 이는 L to R Shunt에서 Qp/Qs가 적어도 1 이하로 감소하였다는 것을 의미할지도 모른다. – 폐혈류와 체혈류의 비가 재분배)

6.       진찰 소견에서 심잡음은 1-2/5등도의 약한 수축기 잡음을 보였다.
(심잡음이 줄어들었고, 수축기 잡음이라고 함은 systolic 시에 blood가 이동한다는 것을 의미한다. 일반적으로 VSD에서는 diastolic에서 blood가 이동하지만, 이가 역전되었고, 아직은 그렇게까지 큰 정도의 역전이 일어나지 않았을까라고 생각된다. 그리고 ejection click은 VSD에 pulmonary Hypertension이 동반되었을 때 나타나는 현상으로 기전 자체는 폐순환으로 가는 혈류의 장애에 의한 소리가 아닐까라고 생각된다.)

7.       제 2 심음이 증가되어 있었다.
(제 2 심음 자체는 여러가지 질환에서 동반될 수 있지만, Heart Murmur와 Ejection Click을 동반한 제 2 심음의 증가는 VSD에 Pulmonary Hypertension이 동반된 소견에서 관찰될 수 있을것이라고 생각한다 –  ☎참조)

 

☎ VSD, ASD, PDA에 Pulmonary Hypertension이 동반되었을 때 관찰할 수 있는 다섯 가지 증상은 다음과 같다. – Heart murmur, Ejection Click, P2↑, RVH↑, RPEP/RVET↑

 

아래의 사진은 이 환자의 Chest PA 소견이다.

X-ray 사진에서 관찰해 볼 때, Bronchovascular marking이 both hilar area에서 증가되어 있는 소견과 폐 전반적으로 hazeness가 증가되어 있는 소견이 관찰된다. 그리고 CT ratio가 0.5 이상으로 cardiomegaly 소견이 관찰되고 있다. pulmonary trunk 부분에 해당되는 cardiac border의 모양도 이상하게 보인다. 전반적으로 폐혈관에 상당히 많은 부하가 걸려있는 것으로 생각되며, 이에 의해 심장도 상대적으로 비후해 보이는 소견으로 판단할 수 있겠다.

참고로  Pulmonary edema에서 나타날 수 있는 소견은 다음과 같다.

(중심부의 cephalization, 폐혈관의 확장, 폐혈관의 경계가 불분명해짐, 폐혈관 주위 간질의 비후, Kerley line, subpleural effusion 등…)

 

  

이 환자의 ECG 소견이다.

Normar sinus rhythm으로 추정되며, Right Axis deviation 소견이 관찰된다. P의 파형은 lead II에서 뾰족하게 관찰된다. (RAE 의심) PR interval은 정상으로 보이며, precordial lead를 보았을 때 전 구역에서 RS ratio가 1 이상인 RVH 소견이 관찰된다. (일단 Right 쪽에 부하가 걸리고 있다는 것을 의심해봐야 할 것이다.) lead II, avF에서 notched wave가 관찰되며, 이는 RBBB의 소견으로 의심된다. (이 부분은 맞는지 확실히 잘 모르겠다. ㅠ_ㅠ)

전형적인 right heart의 비후/비대 소견이 관찰된다. 원인으로는 폐혈관계에 과다한 압력이 걸려 right heart에서 폐로 혈액을 보내기 위해 상당한 힘이 필요했다고 해석할 수 있으며, volume overload에 의한 RAE, pressure overload에 의한 RVH 소견, Right heart 이상으로 인한 RAD 소견이 관찰된다고 할 수 있겠다.
 VSD 자체에서는 LV에서 RV로 혈류가 이동하기 때문에 RV, RA, Pulmonary circulation에 부담이 걸릴 것으로 예상된다. 하지만 VSD가 오래 진행하여 pulmonary circulation에 부담이 커지면 오히려 RV에서 LV 쪽으로 혈류 이동이 많아질 것이고, 그에 의해 전반적으로 심장의 크기는 좌우 모두 커질 것으로 예상이 된다.

 

CAT 분석 결과는 다음과 같다.

일단 가장 먼저 눈에 띄는 소견은 Right Ventricle의 Systolic Pressure가 85mmHg 라는 것인데, 일반적으로 이렇게 많이 압력이 걸리긴 힘들다. 그리고 Pulmonary Artery와 Left Atrium의 Pressure gradient가 너무 큰 차이가 난다. RV와 RA의 압력차도 마찬가지이다. 이로 미루어 생각해 보았을 때 Pulmonary Artery, Rt Ventricle에 큰 압력이 걸려있음을 추정할 수 있겠다.
그리고 산소의 분포 측면에서 생각해보자. 일반적으로 Pulmonary circulation을 마치고 돌아온 LA, LV, Aorta 의 산소 포화도는 거의 같으며, 상당히 높은 수준으로 유지되어야 한다. 반면에 RV, RA의 산소포화도는 폐순환을 통해 산소를 얻기 전이기 때문에 포화도가 낮아야 한다.
VSD 에서는 LV에서 RV로 혈류가 이동하기 때문에 상대적으로 RV의 산소포화도가 높을 것으로 예상된다. 위에서 본 Cardiac Catheterization 결과 상에서도 마찬가지 결과가 예측된다.

여기에서 Qp/Qs를 구해보아야 할 것이다.

Pulmonic Vein O2- Pulmonic Artery O2를 Aortic A O2 - Mixed Venous O2를 로 나누어 준 값이 Qp/Qs 값이며, 이에 해당하는 값을 식에 대입하여 보았다.

 

PVO2-72.8 / 98.8-MVO2

 

Pulmonary Vein의 O2는 명시되어 있지 않으므로,

이 다음의 Level인 Left Ventricle의 O2 Saturaion을 사용하는 것이 좋을것 같다.

VSD level에서의 MVO2는 Right Arterium의 O2 saturation을 사용하는 것이 좋을 것 같다.

 

100.2-72.8 (= 27.4) / 98.8-72.8 (= 26)

Qp/Qs = 1.05

일반적인 VSD 에서의 Qp/Qs의 값은 1.3~1.5 정도이다.

VSD가 오랫동안 지속되어 Pulmonary Circulation에 과다한 부하거 걸려 (Pulmonary Hypertension) 혈류의 양이 줄어들게 될 것이다.
Pulmonary Circulation 자체가 원활하게 일어나지 않게 된다면 앞에서도 언급한 것과 같이 Right Ventricle의 압력이 상승하게 된다.

 

 

 

결국 위에서 주어진 여러 가지 소견을 조합해 보았을 때, 환아는 VSD에 의한 만성적인 L to R Shunt에 의해 결과적으로 폐동맥 고혈압(pulmonary hypertension)이 왔고, 이에 의해 심장의 크기도 커졌고 기능도 떨어진 것으로 생각된다. 아마 점진적으로 다른 임상증상 (cyanosis, Clubbing Finger, 운동장애,hemoptysis, Arrhythemia, Chest Pain 등)도 올 것이며 (L to R shunt에서 R to L shunt 로의 변화에 의해) 심장 기능이 점진적으로 떨어져 생존에 위협을 받게 될 것으로 예상된다.

Eisenmenger Syndrome는 선천성 심장질환으로 인한 폐순환에 과도한 혈류가 만성적으로 흐르게 되면서 비가역적/영구적인 Pulmonary Hypertension이 생기게 된 질환으로, 선천적 심질환 자체를 교정하게 되어도 Pulmonary Hypertension이 개선되지 않는다.

Eisenmenger Syndrome 자체의 유일한 치료법은 심/폐 동시 이식 이외에는 없다. 하지만 공여자의 문제와 실제로 기술상의 문제 때문에 이런 치료법은 현재 시점에서는 시행되어질 수 없다고 생각된다.
그리고 Brain Abscess나 Infective Endocarditis, Heart Failure 등의 합병증이 일어나지 않게 잘 관리하고 감시하는 것이 중요하며, Heart Failure나 Hypoxia 등에 대한 대증요법을 실시하여 생존기간을 연장시켜주도록 하며, 폐나 심폐의 공여자가 존재할 때 까지 최대한 상태 유지를 목적으로 치료하는 것이 주 치료방침이라고 할 수 있겠다.
 

증상을 악화시킬 수 있는 조치 – 수술 및 마취 는 금기이며, CAT, Pregnancy, 고지대로의 여행, 다량의 Corticosteroid, Bleeding, Dehydration도 피해야 하며, 이런 내용을 환아와 보호자에게 잘 교육시켜야 한다.