Boerhaave syndrome

간만에 미뤄둔 학습 자료를 업로드~
이전에 웹 원문을 보고 대충 번역한 자료인데;;
한글로 많이 번역해 둔 책이 아직없어서, 되는대로 번역을 했습니다... (라고 쓰고 의역이라 읽는다)



Introduction
Spontaneous rupture of the esophagus로 정의되는 Boerhaave syndrome은 1724년 Herman boerhaave가 처음으로 기술하였다. 보통 Forceful Emesis 후, Spontaneous하게 발생하며, esophagus의 transmural perforation이 이 질환의 기전이며, 이는 Nontransmural esophageal tear에 의해 발생하는 Mallory-Weiss syndrome과 구별된다.

Hermann Boerhaave (1668-1738)

전형적인 증상이 존재하지 않으며, 1/3의 환자에서는 비전형적인 형태로 나타나기 때문에 진단이 어렵다. 질환이 오래 진행되고 난 다음에 Mediastinitis, Sepsis, Shock같은 심각한 상황이 동반되기에 조기 진단이 힘들다. 보고된 사망률은 35% 가량이며 GI tract에 발생한 perforation 중 가장 치명적인 결과를 불러일으키는 질환이다.

가장 좋은 예후를 기대할 수 있는 경우는 이른 진단과 Rupture 후 12시간 이내에 수술적 치료를 시행하는 것이며, rupture 후 24시간 경과 시 사망률은 수술을 시행한다 하더라도 50% 이상이며 48시간 경과 시에는 90% 이상의 사망률을 보인다. 치료하지 않으면 100% 사망한다.

Pathophysiology
구토에 의해 intraluminal esophageal pressure가 갑작스럽게 증가하게 되어 그 결과로  neuromuscular incoordination에 의해 cricopharyngeus muscle이 이완되지 않게 된다. 일반적으로 발생은 과다한 음식, 술의 섭취와 관계되며 해부학적으로 가장 찢어지기 쉬운 부분은 left posterolateral wall of the lower third of the esophagus, 2-3 cm proximal to the gastroesophageal junction이며 esophagus의 longitudinal wall을 따라 찢어진다. 두 번째로 가장 흔한 rupture 부위는 subdiaphragmatic or upper thoracic area 이다.

Frequency
발생률은 상대적으로 드문 편이다. 모든 식도의 천공 혹은 파열의 원인 중 15% 정도를 차지한다.

Mortality/Morbidity
GI tract에서 발생하는 천공 중 가장 높은 사망률을 보이며 생존률은 빠른 진단과 적절한 수술적 치료에 달려있다. 총 사망률은 30% 정도이며 mediastinitis, pneumonitis, pericarditis, empyema 등의 감염이 동반된 경우 더 증가한다. 24시간 이내 치료한 경우 70~75% 정도의 생존률을 보이며 24시간 이상 지연될 경우 생존률은 35~50%, 48시간 이상 지연될 경우는 생존률이 10% 이하로 떨어진다.

Race & Sex
모든 인종에서 발생한다. 남성에서 보다 많이 발생하며 남녀비는 2:1~ 5:1 정도이다.

Age
50~70대의 연령에서 흔하게 발생한다. 80%이상의 환자가 중년 남성으로 보고된다. 신생아와 90세 이상의 노인에서도 보고된 적이 있다.

History
반복된 구토의 병력이 있으며, 전형적으로 술과 음식 섭취가 과한 중년의 남성에서 발생한다. 갑작스런 low thorax와 upper abdomen의 pain이 발생하며, 이 pain은 back이나 left shoulder로 radiate 될 수도 있다. 삼키는 동작이 pain을 악화시킬 수도 있다.

전형적으로 hematemesis는 보이지 않으며, 이는 Mallory-Weiss syndrome과 구별할 수 있는 증상 중 하나이다. 삼키는 동작이 기침을 유발시킬 수 있는데, 이는 esophagus와 pleural cavity가 교통되어 있는 경우가 존재하기 때문이다.

비전형적인 임상 양상이 흔하기 때문에 즉각적인 진단과 적절한 치료가 지연될 수 있으며, 이는 사망률을 증가시키는 원인이 된다. Shortness of breath가 chief complaint이 될 수도 있다.

Physical
Mackler triad : vomiting, lower thoracic pain, subcutaneous emphysema.

찢어진 위치나 손상의 원인, 손상 후부터 치료까지 소모된 시간에 따라 신체검사상 다른 소견이 관찰될 수도 있다. cervical esophagus perforation이 발생된 경우 neck이나 upper chest에 통증을 호소할 수도 있다. middle or lower esophagus perforation이 발생한 경우 interscapular or epigastric discomfort를 호소할 수 있다. pleural effusion의 소견이 흔히 관찰되며, subcutaneous emphysema가 존재하는 경우 확진에 도움이 된다. 28~66%의 환자에서 초기에 이런 소견이 관찰된다.

Anderson and Barrett에 의해 언급된 다른 전형적인 증상에는 tachypnea와 abdominal rigidity가 포함된다. Tachycardia, diaphoresis, fever, hypotension이 흔하게 보이나 이러한 소견은 이 질환에서만 발생하는 특이적인 소견이 아니다.

Pneumomediastinum은 매우 중요한 소견으로 흉부 청진 상 crackling sound가 들리게 한다. (Hamman crunch) 이 소견은 심박동과 함께 청진되며, 종종 pericardial friction rub과 혼동된다. 20%의 환자에서 이러한 소견이 관찰된다. 질환 후기에 infection이나 sepsis의 증상인  fever, hemodynamic instability, progressive obtundation이 관찰될 수 있다.

비특이적인 소견으로는 다음과 같은 것이 있다.
Peripheral cyanosis, Hoarseness of voice due to recurrent laryngeal nerve involvement, Tracheal and mediastinal shift, Cervical vein distention, Proptosis

Causes
Closed cricopharyngeus에 대항하여 발생한 intraluminal pressure의 갑작스러운 증가에 의한 barogenic injury의 결과로 발생한다. 성인에서는 보통 left lower esophagus below the diaphragm에서 발생하며, 소아에서는 right pleural cavity 쪽에서 발생한다.
기본 위험 인자로 Alcoholism과 overindulgence in food and drink가 포함된다. 이들 모두가 emesis를 유발할 수 있다. 유전적인 연관성은 명확하게 밝혀진 바가 없다.

Differential Diagnosis
Aortic Dissection, Esophageal Rupture, Mallory-Weiss Tear, Myocardial Infarction, Pancreatitis, Acute Peptic Ulcer Disease, Pneumothorax 등

Lab Studies
특이적인 소견은 관찰되지 않는다.

Imaging Studies
CXR
unilateral effusion,  pneumothorax, hydropneumothorax, pneumomediastinum, subcutaneous emphysema, or mediastinal widening
10%의 환자에서는 Chest radiographs가 정상으로 관찰된다.

Esophagram
Pleural cavity 내로 contrast가 extravasation 되는 소견이 관찰된다. Water-soluble contrast를 사용한 검사에서 90%의 sensitivity를 보인다.

CT scan
확진할 수 있는 검사 수단이다. 정확한 질별 발생 위치와 수술적 접근 방법을 구상할 수 있다.

 
Procedures
내시경은 진단에 별 도움이 안된다.

Medical Care
이상적인 치료는 conservative and surgical interventions 둘을 만족시키는 것이다.

Surgical Care
Direct repair of the rupture and adequate drainage of the mediastinum and pleural cavity가 가장 생존률이 높은 치료이며, thoracotomy,  primary closure 후 omental flap 등의 보존적 술식을 시행할 수 있다.

Complications
Septicemia, pneumomediastinum, mediastinitis, massive pleural effusion, empyema, pneumomediastinum, subcutaneous emphysema, hydropneumothorax, secondary infection, ARDS, pyothorax, hydrothorax
성인에서는 left side of the pleura에서 좀 더 흔하게 발생하며, neonate에서는 right side에서 발생하는 경우가 많다.