‡‡ Rod of Asclepius ‡‡
IgA Nephropathy(=Buerger's Disease)에 대해 본문
IgA Nephropathy(=Buerger's disease)
1. 임상 양상
- Glomerular Origin의 Recurrent Hematuria의 가장 흔한 원인이며 상기도 감염이나 육체적 과로 직후 (1~3일 이내)에 반복되는 육안적 또는 현미경적 혈뇨가 특징적이다.
- 남자가 여자보다 5배 정도 많으며 젊은 연령층에서 호발(주로 35세 이전), 원발성 사구체 신염의 20~40%를 차지하는 단일질환으로는 전세계에서 가장 흔한 신질환이다.
- 막연한 체질적 증상이 나타날 수 있으나 skin rash, arthritis, abdominal pain 등의 전신 증상은 나타나지 않는다. (전신 증상이 있는 경우 H-S Purpura를 시사하는 소견으로 볼 수 있다.)
2. 검사실 소견
- 30~50%에서 Serum IgA level이 상승되어 있다.
- serum complement는 정상이다.
- Proteinuria는 subnephrotic range로 정상 또는 약간 증가하며 (1~2g/day 이상은 드물다) BP, GFR, Albumin은 초기에는 정상이나 드물게 malignant hypertension을 보이기도 한다.
- 피부 생검시 모세관에 IgA, C3가 침착되어 있다.
3. 병리학적 소견
- LM : 매우 다양하다. diffuse mesangial proliferation or focal & segmental proliferative GN, 드물게 cresent도 발견된다.
- EM : mesangial dense deposit
- IF : diffuse mesangial IgA deposit (IgG, C3, properdin도 가끔 deposit, C1, C4는 침착되지 않는다.)
4. 감별진단
- Asymptomatic hematuria를 초래하는 다른 질환들과 감별
- Alport's symdrome
- Thin basement membrane disease
5. 치료
- 별다른 치료방법이 없다.
- GFR 정상이고 proteinuria 1g/day 미만이면 경과 관찰
- ACE Inhibitor : proteinuria (>1g/day), HTN 발생 시. 신장 보호 효과
- intermittent glucocorticoid therapy & broad spectrum antibiotics
: episodic한 gross hematuria의 발현률을 감소시킨다.
- steroid (± cytotoxic agents) : NS, nephritic SD, RPGN 동반시 사용한다.
하지만 IgA Nephropathy의 자연 경과엔 영향을 미치지 않는다.
- RPGN 동반시 : high dose IV methylprednisolone,
cytotoxic drug, plasma exchange
- Fish oil (n-3 fatty acid) : 신기능의 악화를 늦출 수 있다.(논란중)
- ESRD : 신이식
6. 예후
- 재발이 흔하다 (성인은 5% 이하, 소아는 common)
- 50%에서는 25년 후 ESRD로 진행하게 된다.
- 신 이식 시 30~40%에서 재발한다.
- Poor Prognosis Factor
- Old age onset
- Gross Hematuria가 없을 때
- Hypertension
- Persistent & severe proteinuria (>3.5g/day)
- Male
- 발병시 신기능의 저하 : serum creatinine 상승 (Azotemia)
- 조직 검사상 severe proliferation & sclerosis
※ 이미지 출처
http://www.med.niigata-u.ac.jp/npa/Lectures/IgAN.htm
